Pneumocistoza este o infecţie severă pulmonară care are ca agent etiologic un fung: Pneumocystis jiroveci. Acest agent etiologic este foarte larg răspândit, astfel încât până la vârsta de 3-4 ani aproape toată lumea a avut o astfel de infecţie pe care organismul a contracarat-o cu suces. Deşi este o infecţie foarte greu de tratat şi mai ales de prevenit, un sistem imun competent se poate lupta foarte uşor cu aceasta, ducând la eradicarea completă a fungului din organism, în cele mai multe cazuri fără complicaţii. Din această cauză, pneumocistoza este o boală reprezentativă pentru persoanele care suferă de diverse imunodeficienţe. 

Populaţia la risc pentru a dezvolta o pneumocistoză este formată din cei care prezintă diverse deficienţe ale funcţionării sistemului imun. Astfel, în această categorie se pot regăsi pacienţii posttransplantaţi, patologiile maligne sangvine, pacienţii care se află sub tratament cu medicamente imunosupresoare de cele mai multe ori pentru patologii autoimune precum artritele reumatoide, boli inflamatorii intestinale, scleroză multiplă, etc.

Există o interelaţie între pneumocistoză şi infecţia cu virusul imunodeficienţei umane (HIV). Înainte de a se fi dezvoltat un tratament pentru HIV, aproximativ trei sferturi din cei infectaţi dezvoltau o infecţie de acest tip. Deşi tratamentul antiretroviral împreună cu tratamentul de prevenţie au scăzut mult aceste cifre, infecţia cu Pneumocistoză rămâne foarte frecventă, acesta fiind un agent microbian oportunist patogen. Incidenţa infecţiei la cei HIV pozitivi creşte foarte mult în momentul în care numărul de limfocite CD4 scade sub 200/µL. Aproximativ una din zece persoane internate cu HIV prezintă pneumocistoză. La pacienţii HIV care sunt in stadiul SIDA, pneumocistoza este foarte frecvent o cauză de deces.

Deşi până în 1988 s-a crezut că Pneumocystis este un protozoar, odată cu studiul structurii genetice al acestuia s-a obervat că este mult mai apropiat de fungi. 

Diagnostic clinic şi paraclinic

Simptomatologia este progresivă, iniţial putând fi asimptomatică sau cu manifestări clinice uşoare: tuse seacă sau weezing, dispnee, fatigabilitate, dureri toracice determinate de mişcările respiratorii. Febra este o manifestare importantă deoarece la pacienţii imunocompetenţi poate fi prezentă pe când la cei cu un sistem imun prăbuşit lipseşte. 

Manifestările extrapulmonare, deşi rare, pot fi prezente la pacienţii care beneficiază de tratament cu pentamidină aerosoli sau la cei cu infecţie HIV în fază avansată. Infecţia cu Pneumocystis se poate extinde şi la nivelul sistemului nervos central, măduva osoasă (unde poate determina necroză cu pancitopenie), limfadenopatii, ocular (unde poate determina puncte retiniene), la nivel tiroidian cu creşterea rapidă a masei tiroidei sau la nivelul tractului gastrointestinal. 

Ca şi complicaţie evolutivă, pneumocistoza poate determina un sindrom de detresă respiratorie acută care poate necesita ventilaţie mecanică.

Tabloul paraclinic este gravat în jurul lactat dehidrogenazei (LDH) care are valori crescute în cele mai multe cazuri (peste 220 U/L). Valorile sale sunt crescute la aproximativ 90% din pacienţii care prezintă infecţie HIV asociată. Nivelurile LDH reflectă şi gravitatea afectării pulmonare şi ar trebui să scadă o dată cu instituirea corectă a tratamentului medicamentos. Nivelul constant la LDH pe parcursul terapiei poate fi un marker al ineficienţei tratamentului, cât şi al unui prognostic mai prost. PCR cantitativ pentru Pneumocystis poate fi util pentru a face un diagnostic diferenţial între o infecţie activă şi doar o colonizare. 

Radiografia cardiopulmonară poate să nu prezinte nici o modificare la pacienţii cu forme uşoare. Se pot identifica infiltrate pulmonare difuze bilaterale care de extind de la nivelul regiunilor periferice. Rar se pot identifica modificări sugestive pentru pneumotorax (mai frecvent la pacienţii care sunt sub tratament cu pentamidină inhalator), infiltrate asimetrice sau pneumatoce. Efuziunile pleurale şi adenopatiile intratoracice sunt rare. 

Examenul de tomografie computerizată (CT) are o sesibilitate crescută pentru infecţia cu Pneumocystis la pacienţii cu HIV.

Testele funcţionale pulmonare pot sugera o scădere a capacităţii de difuziune membranară a monoxidului la carbon (DLCO) la mai puţin de 75% din vaolarea prezisă. Saturaţia în oxigen poate fi sub 90% caz în care se recomandă prelevarea de sânge arterial pentru a stabili un bilanţ al echilibrul acidobazic. 

Când se suspectează o infecţie cu Pneumocystis se recomandă prelevarea de material biologic de la nivel pulmonar pentru un examen histopatologic. Datorită tusei seci care poate fi indusă de aceast agent patologic, examenul de spută indusă poate fi necesar pentru a preleva corect sputa.

Examenul de lavaj bronhoalveolar este o procedură invazivă care care poate confirma diagnosticul de pneumocistoză în aproximativ 90% din cazuri. Lavajul bronhoalveolar este indicat la pacienţii la care pneumoconioza este înalt sugerată, dar cu un examen de spută negativ. Biopsia pulmonară poate pune diagnosticul în 100% din cazuri, dar este o metodă invazivă de prelevare de ţesut pulmonar pentru examen histopatologic. Această procedură este utilizată când bronhoscopia este contraindicată. 

Diagnostic diferenţial

Diagnosticul diferenţial al pneumocistozei se face cu alte patologii care pot avea un aspect clinic-biologic asemănător, precum: sindromul de detresă respiratorie acută de altă cauză, infecţia cu Citomegalovirus, pneumonia interstiţială limfocitară, infecţiile cu Mycoplasma, pneumonii de etiologie virală, embolismul pulmonar, legioneloza, tuberculoză sau infecţia cu complexul Mycobacterium avium. 

Prevenţie

Deşi nu există un vaccin pentru infecţia cu Pneumocystis, administrarea corectă a tratamentului antiretroviral pentru infecţia HIV este o modalitate eficienă de a menţine numărul de leucocite cât mai aproape de normal astfel încât sistemul imun să fie competent pentru a putea înlătura infecţia. Tratamentul pentru penumoconioză se paote recomana dacă există antecedente de pneumoconioză, dacă numărul de leucocite CD4 este sub 200/µL sau sub 300/µL asociate cu alte infecţii oportuniste active sau dacă pacientul se află sub tratament cu medicaţie imunosupresoare. Medicamentele se iau în doze diferite faţă de cele pentru tratament şi pentru o durată de timp mai scurtă. 
 

Tratament

Tratamentul este acompaniat de un regim igienodietetic: odihnă, evitarea efortului fizic, renunţarea la fumat, compensarea tuturor afecţiunilor asociate. O combinaţie de două antibiotice de tipul trimetoprimului împreună cu sulfametoxazol este utilă în tratament. În funcţie de severitate, tratamentul antibiotic poate fi administrat oral sau injectabil intravenos. Alte medicamente pot fi utile precum dapsona împreună cu trimetoprim sau cu pirimetamină, pentamidina administrată prin nebulizare, probuanil administrat oral. Tratamentul cu corticosteroizi poate fi util în formele moderate până la severe dacă pacientul prezintă niveluri scăzute de oxigen. 
 

Prognostic

Prognosticul pacienţilor HIV pozitivi este variabil în funcţie de severitatea bolii, astfel mortalitatea este de aproximativ 10 până la 20%. Pneumocistoza rămâne o cauză importantă de deces la pacienţii cu HIV. Prognosticul infecţiei este mult mai prost pentru indivizii care prezintă boli pulmonare, cei care dezvoltă pneumotorax şi cei care necesită ventilaţie mecanică pe parcursul evoluţiei bolii. Mortalitatea crescută este, de cele mai multe ori, rezultatul unui diagnostic tardiv şi datorită iniţierii tardive a tratamentului medicamentos sau o complianţă scăzută faţă de acesta.